Poligrafía en niños con enfermedad neuromuscular / Polygraphy in children with neuromuscular disease

Introduction: A high prevalence of sleep-disordered breathing (SDB) has been reported in neuromuscular disease (NMD) patients. Our aim was to describe the results of sleep studies performed by overnight polygraphy in pediatric ward of a public hospital from Concepción, Chile. Additionally, we purposed to define its utility in the treatment of children with NMD. Methods: Records of NMD patients admitted at G. Grant Benavente Hospital, from 2011 to 2015 were considered. The therapeutic approaches were classified as: non invasive ventilation, surgical treatment and follow up. Results: From 36 patients initially admitted in the study 5 were excluded. Patients median age was 10 years-old (range: 0.3-19), 74% (n = 23) were males. Diagnosis were: Duchenne muscular dystrophy in 12 patients (39%), Myelomeningocele in 6 (19%), Hypotonic syndrome in 5 (16%), Miopathy in 3 (10%), Spinal muscular atrohpy in 3 (10%) and other NMD in 2 patients (6%). Median of polygraphy valid time was 7.3 h (range:4.3-10.5). Median of mean values of O2 saturation was 97% (range: 91-99%) and median of minimum O2 saturation was 90% (51-95%). Six polygraphies (19%) were normal and 25 (81%) showed some degree of SDB. From this group 60% had a mild, 28% (n = 7) had a moderate and 12% (n = 3) presented a severe SDB. Fifteen patients (65%) were under non invasive ventilation, nine (29%) of them received medical treatment and two of them (6%) surgical treatment. There was no difference between the magnitude of SDB and therapeutic approach. Moreover, no association between the severity of SDB and therapeutic approach was found. Conclusion: Polygraphy allows objective diagnosis of SDB in children with NMD and is a suitable tool to define therapeutic conducts.

Introducción: Los pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM) presentan una alta prevalencia de trastornos respiratorios del sueño (TRS). El objetivo de este estudio fue describir los resultados de estudios poligráficos y mostrar su utilidad para el establecimiento de conductas terapéuticas en niños con ENM de un hospital público de Chile. Metodología: Se consideraron registros de PG de niños con ENM. Las conductas terapéuticas fueron clasificadas como: asistencia ventilatoria no invasiva (AVNI), cirugía y observación y seguimiento. Los resultados se expresan en mediana y rango. Los tests de Kruskal-Wallis y χ2 fueron empleados. Fue considerado significativo unp < 0,05. Resultados: Al estudio ingresan 36 pacientes, siendo excluidos 5, la mediana de edad fue 10 años (0,3-19), 74% varones. Diagnósticos: Distrofia neuromuscular de Duchenne 39% (n = 12), Mielomeningocele 19% (n = 6), Síndrome hipotónico 16% (n=5), Miopatia 10% (n = 3), Atrofia espinal 10% (n = 3), otros 6% (n = 2). El tiempo validado de la poligrafía fue 7,3 h (4,3-10,5), la mediana de la saturación de O2 promedio fue 97% (91-99) y de la saturación de O2 mínima 90% (51-95). Las poligrafías fueron normales en 6 pacientes (19%) y sugerentes de TRS en 25 (81%). Entre ellas se consideró SAHOS leve 60% (n = 15), moderado 28% (n = 7) y severo 12% (n = 3). En 20 pacientes (65%) se decidió iniciar AVNI, en 9 (29%) observación y seguimiento y en 2 (6%) tratamiento quirúrgico. No existió asociación entre la categorización de gravedad de SAHOS y conducta terapéutica. Conclusión: La poligrafía permite el diagnóstico objetivo de TRS en niños con ENM y constituye una herramienta útil para determinación de conductas terapéuticas.

Causas atribuidas a eventos de aparente amenaza a la vida del lactante / Causes attributed to apparent life-threatening event: 3 years of experience

Background: An Apparent Life-Threatening Event (ALTE) is an important challenge for the pediatrician, which requires guidelines for finding the etiology and making appropriate clinical decisions. Objective: To describe etiologies and clinical features of ALTE in infants, as determined by a standarized protocol. Methods: A prospective study including infants admitted to the Emergency Room and hospitalized due to an ALTE between May 2002 and May 2005. They were evaluated with an established protocol that considers the episode description, clinical history, and complementary laboratory studies. Results: 109 patients with ALTE and a mean age of 11 weeks had the following symptoms: apnea (100 percent), skin color changes (97 percent), and muscle tone changes (83 percent). 96 percent received CPR maneuvers or strong stimulation maneuvers for ending the episode. Fourteen percent of the cases were idiopathic, while other etiologies included respiratory infections (46 percent), gastroesophageal reflux (16 percent), seizures (6 percent), and urinary tract infections (6 percent). 3 patients expired. Conclusions: With this protocol, based on tools available in most public tertiary hospitals in Chile, we can identify the causes of ALTE similar to those reported in other studies, howeber with a lesser percentage of idiopathic episodes.

Introducción: Un Evento de Aparente Amenaza a la Vida (ALTE) plantea un importante desafío al pediatra, quién debe investigar la etiología para orientar su conducta. Esta labor se facilita con la aplicación de una guía. Objetivo: Describir la presentación clínica y determinar posibles causas de ALTE mediante un protocolo especifico. Pacientes y Método: Estudio prospectivo en lactantes que consultaron en un Servicio de Urgencia y se hospitalizaron por ALTE entre Mayo 2002 a Mayo 2005. Se evaluaron con un protocolo preestablecido considerando la descripción del episodio, antecedentes y estudios complementarios por pasos. Resultados: En 109 pacientes con ALTE, edad promedio 11 semanas, se observó apnea en 100 por ciento y cambio de color en 97 por ciento. El 83 por ciento presentó cambio de tono y en el 96 por ciento se utilizaron maniobras para abortar el episodio. Se consideró idiopático el 14 por ciento de los casos. Las principales causas atribuidas fueron: infecciones respiratorias (46 por ciento), reflujo gastroesofágico (16 por ciento), convulsiones (6 por ciento) e infecciones urinarias (6 por ciento). Fallecieron 3 pacientes. Conclusiones: Mediante este protocolo, que utiliza herramientas disponibles en la mayoría de los hospitales públicos terciarios de nuestro país, se atribuyeron causas similares a las reportadas en otros estudios prospectivos, donde destaca un menor porcentaje de episodios idiopáticos.

Valvulopatía mitral en el lactante: evaluación anatómica y funcional por ecocardiografía / Mitral valve disease in infants

Se revisaron retrospectivamente 3.583 ecocardiografías bidimensionales con Doppler pulsado, efectuadas entre mayo de 1985 y septiembre de 1990 en lactantes en quienes se sospechaba cardiopatía. En 88 se encontró anomalías de la válvula mitral (2,4%), predominando la insuficiencia (1,48%) sobre la estenosis (0,58%) y la enfermedad valvular (0,47%). La dilatación del anillo fue la alteración anatómica más frecuente en la insuficiencia (49%) y en todos los casos de estenosis hubo deformidad del aparato subvalvular, preferentemente en los músculos papilares. En 85% de los pacientes había cardiopatías congénitas asociadas. En 17 casos los hallazgos ecocardiográficos fueron confirmados por cirugía y en 2 por la necropsia. En otros 11 pacientes la severidad de la lesión estimada por el cateterismo cardíaco y angiocardiografía. La ecocardiografía bidimensional con Doppler aporta buena información sobre la arquitectura y función de la válvula mitral y es útil en la definición y manejo de estos pacientes

Mortalidad por cardiopatías en menores de un año: Chile, 1988: orientaciones y desafíos para la década del noventa / Infant's mortality by heart disease in Chile 1988

Se analizaron las muertes de menores de un año ocurridas en Chile durante 1988, revisando 5.598 certificados de defunción y 4.419 auditorías de fallecidos. La tasa de mortalidad por cardiopatías en el país fue 117 por cien mil nacidos vivos y varió entre 31,5 y 293,0 en los diferentes servicios de salud. En 69%de los certificados y 25%de las auditorías no se especificaba el tipo anatómico del defecto cardiovascular, en 15%de los niños fallecidos por causas cardiovasculares no se había hecho el diagnóstico clínico y 32%no fueron evaluados por un cardiólogo. La mitad de las muertes ocurrieron en hospitales base (tipo I) y 28%en centros de atención terciaria (10%después de cirugía paliativa o correctora y 7%considerados inoperables). Parece necesario tomar, en esta década, medidas para mejorar los flujos de derivación de pacientes, extender el empleo de los métodos de diagnóstico no invasivo y de ciertos procedimientos farmacológicos, como el uso de prostaglandinas e indometacina, y distribuir los recursos de acuerdo con una planificación nacional tendiente a mejorar la definición de los niveles de atención médica y estratificación de los servicios de salud

Omisión del registro de defunciones neonatales en recién nacidos / Omission of neonatal deaths registration for vital statistics

Se analiza la omisión de la inscripción de defunciones neonatales en 74 nacidos vivos en la maternidad del hospital de Chillán, con peso inferior a 1.500 g al nacer, entre el 1§ de enero y 31 de diciembre de 1986. Se adoptan las definiciones recomendadas por la OMS para defunción fetal, neonatal y nacido vivo. El porcentaje de omisión alcanza a 30,6%, es mayor en las defunciones de la primera hora de vida (75%) y en los neonatos con peso menor de 750 g (58%). No existen diferencias significativas en la inscripción de la defunción neonatal con respecto a la edad, estado civil, nivel de instrucción de la madre y orden de paridad del producto, pero sí en el promedio de peso del nacimiento: 731 g en el grupo con inscripción de la defunción. El factor determinante en la no inscripción de la defunción neonatal parece ser el inadecuado registro de los hechos vitales y no la deficiente aplicación de las definiciones recomendadas por la Organización Mundial de la Salud. Las tasas de mortalidad según peso, corregidas de acuerdo a la omisión de nacimientos y defunciones, no difiere mayormente de otras series nacionales